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我身高1米87 体重50公斤 这么好的身材背后 我居然患上了这种罕见的疾病

发布时间:2022-06-17  分类:长沙娱乐  作者:admin  浏览:8249

湖南日报6月16日讯(全媒体记者李传新通讯员易小平)身高1.87米、体重50公斤的长沙人和他的哥哥,因为身材瘦高,从小就是别人羡慕的对象。直到兄弟俩因心脏问题住院并接受手术后,他们才知道原来身材这么好其实是一种罕见的疾病造成的。湖南省人民医院专家今天在接受记者采访时表示,这种名为马凡氏综合征的遗传病发病率仅为0.04 ~ 0.1 ,但死亡率很高。大多数死亡原因是心血管并发症,如主动脉夹层和主动脉瘤。31岁的方莉有一个比他大5岁的哥哥。两兄弟从小就因为高大的身材和修长的四肢而被同龄人羡慕。2015年,方莉的哥哥因胸闷胸痛被诊断为主动脉夹层。他在湖南省人民医院接受心胸外科手术后转危为安。专家表示,虽然这种名为马凡综合征的遗传病发病率仅为0.04 ~ 0.1 ,但死亡率却很高。在医生的提醒下,方莉也做了相关检查。当时没有发现心血管异常,他也没把这件事放在心上。7年过去了,今年5月初,方莉突然出现胸闷气短等不适症状。在社区医院治疗两周后,症状加重,住进了湖南省人民医院呼吸内科病房。咨询的心血管外科专家认为,方莉的症状符合马凡氏综合征的变化,于是开通了绿色通道,让他住进了心血管外科病房。然后,他接受了主动脉瓣置换术,升主动脉置换术,冠状动脉移植术,二尖瓣成形术和左心耳结扎术。手术持续了5个小时左右,顺利完成。术后恢复良好,6月16日出院。“这种病的典型症状是身材瘦高,四肢细长,尤其是手指或脚趾较长,并伴有高度近视和先天性心血管系统畸形。”湖南省人民医院心血管外科周主任医师介绍,马凡综合征是一种罕见的常染色体显性遗传的结缔组织病,具有家族聚集性。这种疾病通常涉及骨骼、眼睛和心血管系统。在没有并发症的情况下患者没有明显的不适,所以很多患者并不知道自己有这个病。周提醒,出现以下表现时要警惕:身材修长,尤其是手指细长;有高度近视、视网膜脱离等眼疾;先天性心血管异常,如血管瘤、瓣膜病、长沙新闻等。如果家中有人患有此病,并有上述体征,应及时到医院进行相关检查。